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[ 字号:    来源:互联网 2007-8-29 15:56:00 ]
系统性红斑狼疮可急性、暴发性起病,亦可慢性、隐匿性起病,并伴有反复发作和缓解。系统性红斑狼疮的临床表现变化多端,起病方式不一,可多个器官系统同时受累,也可先后出现几个器官几个系统受累的表现,所以临床表现多种多样,极易误诊为类风湿关节炎、肾炎、心包炎、再生障碍性贫血、精神病等等。
最常见的早期临床表现,多为非特异性的全身症状。有 80%—100%的系统性红斑狼疮病人早期出现乏力,可发生于皮损、关节肿痛等症状之前。乏力可能是狼疮活动的先兆。60%病人有体重下降,并通常伴有其他全身症状。病情恶化前,体重可逐渐或急剧下降。80%以上的病人有发热,并且大多为高热。年轻病人更易出现发热。因此,对于发热原因不明并伴有多个系统损伤的女性,一定要排除系统性红斑狼疮的可能。
关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的首发症状之一。几乎所有病人在开始发病或病程中的某个时间都有关节痛。关节肿痛可在本病多系统损害发生前6个月至5年即存在,但常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。常累及近端指 (趾)间关节、膝关节、腕关节和掌指关节,其次是踝关节、肘关节、肩关节,一小部分病人还可累及跖趾关节及髋关节,呈发作性、对称性关节疼痛、肿胀,并常伴有晨僵,检查时能发现关节有肿胀、压痛和活动时疼痛,与类风湿关节炎相似,在疾病早期可引起误诊。有的仅有关节疼痛而无关节炎的客观证据。一般不引起关节畸形,但也有4%—8%的病人经关节反复疼痛和肿胀后;可出现关节半脱位和挛缩,从而出现关节畸形。系统性红斑狼疮合并关节炎的病人,在X线检查时,除有软组织肿胀、关节周围有弥漫性骨质疏松征象外,关节软骨或骨损害比较少见。少数病人可出现与类风湿关节炎相似的侵蚀性关节病变。合并关节积液时,积液量通常较少,其外观清亮,蛋白含量和细胞计数均较低,一般白细胞计数少于3x109/升,以淋巴细胞为主,积液中总补体水平降低,与类风湿关节炎不同。有7%—10%病人有类风湿结节,与类风湿关节炎的分布相似,常见于鹰嘴及掌指关节伸面。
有5%—10%的系统性红斑狼疮病人并发骨坏死,是该病病人致残的重要原因。最常累及的部位是股骨头,表现为持续性髋关节疼痛及运动障碍。几乎所有的病人在出现骨坏死前两年内都有应用肾上腺皮质激素史,而且一般所用的剂量较大。长期服用肾上腺皮质激素的病人,尤其是使用较大剂量者,可出现骨质疏松。在发生骨折前常无临床症状。
约70%的系统性红斑狼疮病人出现肌痛、肌无力和肌压痛等肌炎的临床表现,但仅有5%—10%的病人伴发炎症性肌病。相当一部分病人伴发的肌炎与药物治疗有关,常见的药物为糖皮质激素和氯喹,以前者尤为多见。
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